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Hospital Minsa II – 2 Tarapoto Interno Paulo Sergio M. Flores Villacorta Servicio Pediatria Definición ONeuropatía periférica que causa una debilidad neuromuscular aguda en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso periferico. OF4 Historia p 0 Fue descrito en 1916 por cols. con sus características de debilidad muscular, arreflexia En 1969 Asbury describe como una desmielinización multifocal inflamatoria de las raíces espinales y los nervios periféricos.

La onfirmación electrofisiológica de la descrita por Feasbyy cols. n • Es una variedad asociada a mal pronóstico, con inicio de la VM antes delos 7 dias con tetraparesla profunda y VM prolongada. • A veces es indistinguible de la variedad clásica y solo es un hallazgo en la autopsia. Neuropatía axonal motora aguda • Se ha asociado hasta en un 80% a infección previa por C. jejuni. LI • Se asocia a títulos elevados de Ac anti GMI yGD1a.

Síndrome de MillerFisher • Se presenta con una triada característica e: ataxia, oftalmoplegia y arreflexia. LI • Representa el 5% de los casos n • Estudios electrofisiológicas sofisticados demuestran una conducción anormal de las fibras espinocerebelosas n • En general es de buen pronóstico. Clínica principal Arreflexia Debilidad progresiva

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de Miembros Vasculitis n Enfermedad de Lyme Diagnostico Diferencial Enfermedades de la placa neuromuscular: LI Botulismo Miastenia Gravis Enfermedades musculares: Hipokalemia e hipofosfatemia.

LI Polimositis Rabdomiolisis Enfermedades del sistema ervioso central LI Poliomielitis, rabia Mielitis transversa Trombosis de la Arteria Basilar Tratamiento 1. – Hospitalización 2. – Monitorización 3. – Medición de la Máxima Presión nspiratoria 3 4. – Ventilación mecánica: 7. – Terapia Inmunomoduladora. 1. Plasmaféresis. El North American GBS study group mostró beneficios significativos en el grupo PF en: • Mejoría más rápida a las 4 semanas. Mejores outcomes a los 6 meses. • Deambulación independiente un mes antes.

La dosis recomendada es una serie de 5 ntercambios (40-50 ml/kg). ratamiento LI Complicaciones: n Hipotensión Reacciones al citrato Hematoma del sitio de punción LI Neumotórax Sepsis relacionada a catéter 02. Inmunoglobulina Endovenosa. LI El estudio Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. (10) Ig tiene algunas ventajas con respecto a • No produce inestabilidad hemodinámica. • Es de fácil administración. • No requiere de accesos venosos especiales.