Leucemia

Leucemia gy antonelalucia ‘lORõpR 15, 2011 8 pagos ¿QUÉ SON LAS LEUCEMIAS CRÓNICAS? Existen varios tipos de leucemias crónicas según sean las células alteradas. Por un lado, están los sindromes linfoproliferativos crónicos y, por otro, los síndromes mieloprol’ferativos crónicos. Los síndromes linfoproliferativos crónicos son una serie de enfermedades producidas por el aumento descontrolado (de carácter neoplásico) de linfocitos de aspecto maduro y que cursan con una afectación de la sangre periférica. La mayoría de estos s[ndromes están producidos por el crecimiento y multiplicación anormal de los linfocitos B.

La leucemia linfática crónica es, dentro de estos síndromes, la más frecuente en la población occidental. Los síndromes mielo alteración de las célu que se aumente el n células maduras que org mad do n debidos a una de sangre, que hace cursoras y de las de estos síndromes, se encuentra la leucemia mieloide crónica. CAUSAS No se conoce la causa de la enfermedad. El 50% de estos enfermos pueden tener alteraciones en el ADN que pueden provocar algunos tipos de leucemias. El ADN es una sustancia química que contiene la información de todas las funciones celulares. Los cambios en el ADN repercuten obre todo el organismo.

Los genes forman parte del ADN. Existen unos

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genes que se genes supresores de tumores. Si existe una mutación o defecto de estos genes, se produce el cáncer. Las mutaciones que se relacionan con la leucemia crónica parece que ocurren durante la vida del individuo y no son heredadas. Existen pruebas que determinan estas alteraciones o mutaciones que son útiles para el diagnóstico de la leucemia. Las alteraciones más frecuentes son una deleción del brazo largo del cromosoma 11, o una trisomía del par 12 0 anomalías del cromosoma 13 0 14, sobre todo en los estadios avanzados.

TRATAMIENTO Como este tipo de leucemia es frecuente en enfermos de edad avanzada, la frecuencia de formas poco agresivas y la escasa capacidad del tratamiento para prolongar la vida, es fundamental decidir primero si el tratamiento es necesario o no. Se deben tratar aquellos casos en los que la enfermedad esté activa, es decir, que haya anemia o trombopenia resistentes, adenopatías masivas o de crecimiento rápido, síntomas constitucionales o linfocitosis rápidamente progresiva. Los pacientes que estén en el estadio O de Rai, cuyo pronóstico es muy bueno, no se les suele administrar ningún tratamiento a que no existe ninguno curativo.

Estos pacientes suelen tener más de 60 años y lo que se les suele hacer es un seguimiento cuidadoso. Más de la mitad de ellos vive, al menos, diez años después del diagnóstico de la enfermedad. para los estadios I y II, de riesgo intermedio, no se requiere tratamiento inmediato siempre que no haya ningún síntoma. Cuando se presentan sinto os a la enfermedad, se utiliza la quimioterapia c cil o ciclofosfamida, a la enfermedad, se utiliza la quimioterapia con clorambucil o ciclofosfamlda, generalmente se administra junto con prednisona.

Otros medicamentos que se emplean son los análogos a las urinas, como la fludarabina, que son fármacos que interfieren la síntesis de ADN y que producen una disminución selectiva de los linfocitos Ty por ello una inmunosupresión severa. Este medicamento, en las leucemias linfocíticas crónicas, consigue remisiones completas o parciales en un 50% de los casos. Si los únicos síntomas son la inflamación del bazo o de algún gang110 linfático se utillza la radioterapia a dosis bajas como un tratamiento localizado.

También ante la esplenomegalia, otra opción es la extirpación del bazo. Para los estadios IV o de alto riesgo, se emplean los edicamentos quimioterápicos mencionados anteriormente. Si hay afectación ganglionar, están dañadas varias zonas ganglionares linfáticas, se puede realizar una terapia de radiación por todo el cuerpo. En enfermos menores de 50 años con enfermedad agresiva se puede realizar un tratamiento con quimioterapia a altas dosis y radioterapia de todo el cuerpo seguido de un trasplante de médula ósea.

El promedio de supervivencia de enfermos con leucemia linfática crónica de alto riesgo es de dos años desde el diagnóstico. SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO Las personas que tienen esta enfermedad en fases iniciales, no uelen presentar síntomas ha la enfermedad por las 31_1f8 alteraciones que se observ [tica. la enfermedad, a veces se da febrícula o sudoración debido al aumento de los leucocitos, otras, debido a la inflamación de algún órgano, aparece dolor en el lado izquierdo del abdomen o hay una inflamación del abdomen. No se suelen producir infecciones por defecto funcional de los granulocitos y plaquetas.

El médico detectará, en la exploración al paciente, el hígado o el bazo aumentados de tamaño sin ninguna inflamación de los ganglios. En las pruebas anallticas se observará un aumento de los glóbulos lancos, se ve una pequeña proporción de células muy inmaduros o blastos leucémicos y una gran proporción de glóbulos blancos en maduración y maduros (mielocitos y neutrófilos). En la analítica también suelen observarse la presencia de eritroblastos (glóbulos rojos inmaduros), plaquetas gigantes y micromegacariocitos.

Se suele extraer una muestra de médula ósea para realizar un análisis citogenético con el que se observará SI existe una anormalidad en los cromosomas. Con los resultados del análisis de sangre y de la médula ósea, y si existe alteración en ellos, se confirma el diagnóstico de leucemia ieloide crónica. La leucemia mieloide crónica es una enfermedad incurable en la mayoría de los casos. El tratamiento va dirigido a controlar los síntomas, prevenir las transformación blástica de la enfermedad y erradicar la población clonal.

Dependiendo de la fase en la que esté la enfermedad, así se un tratamiento u otro. siguientes tratamientos: 1 . Trasplante de medula ósea. 2. Inmunoterapia. 3. Quimioterapia para reducir el numero de blastos. 4. Cirugía para extraer el bazo (esplenectomía). El tratamiento consiste en quimioterapia a altas dosis y radiación a todo el cuerpo, seguido de un trasplante alogénico de médula ?sea. Este tratamiento no se recomienda a pacientes de edad avanzada pues soportan peor los efectos secundarios y son más propensos a morir por alguna complicación relaclonada con el tratamiento.

El trasplante alogénico de médula ósea se considera el tratamiento de elección para aquellos pacientes menores de 50 anos. Cuando las células que se trasplantan, sean de médula ósea o de sangre periférica, son de un donante, familiar o no, cuyo tipo tisular es casi idéntico al del paciente, se habla de trasplante alogénico. En este tipo de leucemia el trasplante tiene que ser alogénico, o ideal sería una donación de algún familiar que compartiese el mismo tejido del paciente. Si no lo hay, se buscaría un donante compatible. Es el único tratamiento que cura esta enfermedad.

La tasa de supervivencia a 5 años para pacientes que reciben trasplantes de familiares compatibles es entre 50% y 56%. La tasa para los que reciben un trasplante de donantes no emparentados es de 33%. Estas tasas aumentan en pacientes jóvenes y empeoran en aquellos que tienen varios factores desfavorables. Para aquellos que no pued trasplante de médula por inmunoterapia. A veces éste es combinado con quimioterapia. Los quimioterápicos más habituales para esta enfermedad son la hidroxiurea o cytarabina (ARA-C). La tasa de supervivencia a 5 años para los pacientes tratados con interferón es del 66%.

Si la leucemia no responde al interferón, ese tratamiento se suspenderá ya que tiene unos efectos secundarios muy fuertes, y se continuará con la quimioterapia. Los medicamentos hidroxiurea o busulfán se utilizan más frecuentemente. – El busulfán actúa sobre los precursores de la sangre inhibiendo su aumento de forma prolongada. Se administra de forma oral, en un plazo de 2-3 semanas controla la cifra de leucocitos, nduciendo la remisión de los síntomas. Algunas complicaciones que se pueden producir, debido al medicamento, son fibrosis pulmonar y suprarrenal e infertilidad.

La hidroxiurea es el fármaco de elección para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica en fase crónlca. Este fármaco actúa sobre el ADN e induce el descenso de los leucocitos. También controla los síntomas de la enfermedad. Se requiere la administración permanente del medicamento y controles periódicos para ajustar la dosis. Se administra de forma oral y produce pocos efectos secundarios. El interferón es una sustancia que tiene propiedades que odulan el sistema inmunológico, antivíricas y antiproliferativas.

En la leucemia mieloide crónica produce la remsión de las alteraciones hematológicas en más del 70% de los pacientes y también induce la remisión de la alteraciones genéticas en un tercio de ellos. La supervivencia y el tiempo de evolución de la enfermedad s alteraciones genéticas en un tercio de ellos. La supervivencia y el tiempo de evolución de la enfermedad son ligeramente superiores. La administración es mediante inyecciones y es más caro que los anteriores. Los efectos secundarios son fiebre, dolor muscular, dolor articular, cansancio y depresión.

La tasa de supervivencia en pacientes que se tratan con quimioterapia inicialmente es de 50%. Este pronóstico disminuye si la quimioterapia se ha administrado después de que haya fracasado el tratamiento con interferón. Si la leucemia reaparece después del trasplante de células madre, las opciones de tratamiento son la administración de interferón, quimioterapia o infusión de linfocitos del mismo donante que recibió el trasplante de células madre. La esplenectomía consiste en la extirpación del bazo cuando éste ha crecido mucho y produce dolor. Fase acelerada Se reallza con los siguientes tratamientos: .

Trasplante de medula ósea. 2. Quimioterapia para reducir el numero de glóbulos blancos. 3. Transfusiones de sangre o productos sanguíneos para aliviar los síntomas. En esta fase, el tratamiento es similar que en la anterior. Pero estos pacientes son menos propensos a la remisión prolongada (período libre de enfermedad) después del tratamiento. Alrededor del 15% de los pacientes con fase acelerada de la leucemia viven varios años después del trasplante de células madre. Aquí el interferón e az. Generalmente la remisión dura menos de 6 producto sanguíneo, se pueden hacer transfusiones.

Fase blástica Se realiza con los siguientes tratamientos: 1. Quimioterapia. 2. Trasplante de medula ósea. 3. Radioterapia para aliviar los síntomas causados por tumores formados en el hueso. Los pacientes que se encuentran en esta fase de la enfermedad son resistentes a la quimioterapia. Sólo una minoría posee células blásticas parecidas a las células de la leucemia linfoblástica aguda (LLA). Estas células son más sensibles a los medicamentos de la quimioterapia, tales como vincristina, prednisona y doxorrubicina. El trasplante alogénico, si se dispone de donante, debe realizarse n aquellos pacientes menores de 40 años.

El trasplante autólogo de células madre tomadas del paciente durante la fase crónica pudiera retornar dicho paciente a la fase crónica. Esto pudiera prolongar la supervivencia y aliviar los síntomas durante un período de meses o de varios años. En el tratamiento paliativo se emplearán aquellas medidas que alivien los síntomas de la enfermedad. La radioterapia se puede emplear para reducir el dolor en el área de los huesos afectados. La quimioterapia también puede aliviar algunos síntomas. Afectación meníngea 1. Quimioterapia intratecal 2. Radioterapia al cerebro. 81_1f8