CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO gy angicyarety I Ocopa,nR 17, 20 IE 5 pagcs UNIVERSIDAD ÉCNICA DE MACHALA UNIDAD ACADÉMICA DE CIENCIAS QUÍMICAS Y DE LASA ESCUELA DE MEDICINA EMBRIOLOGÍA I ESTUDIANTE: ANGIE YAREL CUEVA FAJARDO DOCENTE: DR. SIXTO CHILIQUINGA CURSO: PRIMER SEMESTRE DE CIENCIAS MÉDICA PARALELO: ors to View nut*ge AÑO LECTIVO 2014-2015 MACHALA – EL ORO SIRENOMELIA EN NEONATO GEMELO Resumen La Sirenomelia es una malformación congénita extremadamente rara, que se caracteriza por la fusión de ambos miembros inferiores y la asociación con múltiples malformaciones de otros órganos y sistemas.

En el presente caso describimos las alformaciones halladas en un neonato pretérmino producto de embarazo gemelar quien nació con ambas extremidades inferiores fusionadas. Fue atendido en el servicio de neonatología del Hospital Materno Infantil Los Andes de la ciudad de El Alto, en La Paz, Bolivia. Sirenomelia es el síndrome de regresión caudal. Introducción varios sinónimos de esta malformación; sirenomelus, monopodia, sirena, simelia, uromelia, feto cuspídeo, simpodla, sympus.

Se la describe en forma aislada o formando parte del síndrome de regresión caudal (SRC) término que fue propuesto por Bernard Duhamel en 1966 el cual comprende un espectro e malformaciones congénitas que van, desde la agenesia asintomática del coxis en su forma más benigna hasta

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la ausencia total del cuerpo del sacro y múltiples anomalías óseas en las piezas de la columna vertebral, miembros inferiores hipoplásicos y la sirenomelia en sus forma más severa. Se han descrito como causas; la diabetes materna y predisposición genética con patrones de herencia autonómica recesiva y dominante.

Caso clínico Recién nacido producto de embarazo gemelar (20 gemelo, monocorionico y biamniótico) de 35,3 semanas de edad gestacional, nació por cesárea en el Hospital Materno Infantil Los Andes de la ciudad de El Alto, Apgar s, peso de nacimiento: 1,700 g, talla de nacimiento: 41cm y circunferencia cefálica de 33cm, líquido amniótico citrino y fétido de aproximadamente ± 500 cc (oligohidramnios): Madre de 34 años de edad sin antecedentes familiares de malformaciones congénitas. Ingresó a Sala de Neonatología con sgnos de dificultad respiratoria.

Al examen físico destacó la presencia de implantación baja de ambas orejas, tórax con retracción subcostal, ruidos cardiacos normales, ventilación pulmonar disminuida en hemitorax izq RI_IFS retracción subcostal, ruidos cardiacos normales, ventilación ulmonar disminuida en hemitorax izquierdo y en la extremidad inferior resaltó la presencia de único miembro inferior en forma de huso, en cuya raiz del rmsmo no se observó la presencia de genitales externos y la parte caudal terminaba en esbozo de un dedo de consistencia blanda, reflejo de succión débil y ano imperforado (figura #1).

Falleció a las ocho horas de vida, debido a las múltiples malformaciones que presentó. Se le realizó una radiografia de cuerpo entero donde se observo una imagen sugerente de neumotórax, probable hipoplasia pulmonar, silueta cardiaca con vértice dirigido hacia campo pulmonar derecho (dextrocardia), scoliosis en columna dorsal y lumbar con presencia de hemivertebras, ausencia de sacro, huesos iliacos hipoplásicos y en miembro inferior resalta la imagen de un solo fémur fusionado sin tibias ni peronés (fi gura # 2).

No se realizaron otros exámenes complementarios y tampoco autopsia. Discusión Las malformaciones en miembros inferiores y órganos vecinos se deberían a un defecto del desarrollo en el blastema caudal del mesodermo intraembrionario, a causa de una disrupción en el desarrollo vascular temprano. Stevenson y col. rocedieron a la disección de la vasculatura abdominal en 11 casos distintos e sirenomelia, describiendo como el hallazgo más común la presencia de una arteria vitelina de gran calibre la cual tendría su origen directo en 31_1fS presencia de una arteria vitelina de gran calibre la cual tendría su origen directo en la aorta abdominal subdiafragmátlca asumiendo ésta la función de las arterias umbilicales provocando un secuestro del flujo sangu(neo y de nutrientes desde las estructuras caudales del embrión hacia la placenta, quedando la aorta abdominal distal subordinada a este vaso vitelino y generalmente no da tributarias como las arterias renales o mesentéricas inferiores antes de que se bifurque en las rterias iliacas. Con los resultados de este y de otros estudios del desarrollo embriológico, se han propuesto tres teorías que intentan explicar su etiopatogenia: 10. Teoría de la falla primaria. Sugiere la presencia de un defecto prmario en el desarrollo de los somltas caudales, determinando la no inducción de un número de ellos que originan deficiencias en la porción distal del embrión. 20.

Teoría del déficit nutricional. Postula la existencia de un compromiso de la perfusión sanguínea en la región caudal del cuerpo, por la obstrucción o anomal[a del sistema vascular arterial orrespondiente. 30. Teoría mecánica. Plantea que el desarrollo caudal anómalo es debido a una fuerza intrauterina en el extremo distal del embrión. En relaclón al caso que presentamos la literatura refiere que la sirenomelia es más frecuente en los gemelos monocigóticos, con una incidencia de 100 a 150 veces mayor que en los gemelos dicigóticos. También se reporta esta anomalía co 406 S 100 a 1 50 veces mayor que en los gemelos dicigóticos.

También se reporta esta anomalía con mayor frecuencia en el sexo masculino, en nuestro caso en el neonato no se identificaron ?rganos sexuales externos de ningún género y también en hijos de madres diabéticas. De acuerdo al momento y al número de las dis upciones vasculares que se presenten durante el desarrollo embriológico, el espectro de las malformaciones será diferente entre un caso y otro. Las malformaciones asociadas más frecuentes que se describen son del sistema urogenital y de la columna vertebral y con menor frecuencia las del sistema cardiopulmonar y neurológico. Actualmente se clasifica la sirenomelia en siete tipos diferentes (fi gura # 3): Tipo l. Pares de fémur, tibia y peroné presentes. Tipo Il. – Peroné único fusionado. Tipo III. – Ausencia de peroné. Tipo IV. – Fémures parcialmente fusionados con peroné único. Tipo V. – Fémures parcialmente fusionados con peroné ausente. Tipo VI. – Fémur y tibia únicos. Tipo VII. – Fémur único con ausencia de tibia y peroné. El caso que presentamos corresponde al tipo VII de la presente clasificación. WEBGRAFíA: AGUILAR. L, BALDIVIEZO. A y LAVAYEN,V. DRS. (2007) Caso Clínico. Sirenomelia en neonato gemelo. Reporte de un caso y revisión de la literatura. Disponible en http://www. ops. org. bo/textocompleto/rnsbp07460104. pdf SÜFS